مقدمه: فقدان یکی از شاخه های شریان ریوی، یک ناهنجاری مادرزادی غیر شایع است که در غالب این بیماران نقایص قلبی همراه وجود دارد و تشخیص زودرس و مداخله جراحی در این بیماران موجب رشد طبیعی شریان ریوی و جلوگیری از افزایش غیر قابل برگشت فشار شریان ریوی می شود. روش کار: این مطالعه توصیفی مقطعی بر 18 بیمار مبتلا به فقدان یک شاخه شریان ریوی در بیمارستان امام رضا (ع) طی سالهای 1380 تا 1385 انجام شد. یافته های شرح حال، معاینه فیزیکی، رادیوگرافی قفسه صدری، کاتتریسم و آنژیوگرافی بیماران ثبت شد و داده های حاصله با استفاده از روشهای آماری به صورت توصیفی مورد بررسی قرار گرفت. این مطالعه توسط کمیتیه اخلاق پزشکی مورد تایید قرار گرفت. نتایج: از مجموع 18 بیمار 13 بیمار (72.2%) مذکر بودند. متوسط سنی بیماران در زمان تشخیص 10.8±11.8 سال بود (محدوده 38-1 سال). تمام بیماران بجز یکی، ناهنجاری قلبی همراه داشتند که غالبا از انواع پیچیده بود و تترالوژی فالو شایعترین نقص قلبی همراه بود (7 مورد). در 77.8% موارد شاخه چپ شریان ریوی تشکیل نشده بود. در تمام موارد در رادیوگرافی قفسه صدری، انحراف قلب و مدیاستن به طرف شاخه مفقوده مشهود بود. نتیجه گیری: از آنجا که تشخیص زودرس و مداخله جراحی به موقع منجر به رشد طبیعی شریان ریوی، جلوگیری از تشکیل عروق جانبی و افزایش غیر قابل برگشت فشار شریان ریوی می شود لذا داشتن ظن بالینی و توجه به این نقص به ویژه در شیرخواران با سایر ناهنجاریهای قلبی امری قابل توجه می باشد.